Piel de mariposa

Bajo este nombre tan poético se esconde uno de los síndromes que afecta a más de medio millón de personas en el mundo y alrededor de mil en España, la epidermólisis bullosa.

Es una serie de trastornos en la piel que se transmiten genéticamente y que se caracteriza por dotar a la piel del individuo de una fragilidad y vulnerabilidad extremas, parecida a las alas del mencionado insecto. Para hacernos una idea, la madre de un afectado por esta enfermedad la define como "tener una casa sin cemento".

Más apropiadamente se trata de una deficiencia severa de un colágeno que sirve como "pegamento" entre la capa más interna de la piel, la dermis, y la más exterior o epidermis. Como consecuencia las heridas, laceraciones, ampollas y lesiones de este tipo se transforman en una constante en la vida de los enfermos ya que el menor roce supone un desprendimiento de la piel. Existen varios tipos de epidermólisis que se relacionan directamente con el grado de gravedad que alcanzan las lesiones. Desde la llamada "simple", que afecta tan sólo a las extremidades y no entraña pérdida de tejido, pasando por la "juntural", que se produce entre las dos mencionadas capas de la piel y que puede ocasionar la muerte al darse en mucosas como las oculares o faríngeas, hasta llegar a la "distrófica" siendo ésta la más severa de todas ya que las ampollas aparecen en la capa más profunda de la piel que al cicatrizar van mermando las articulaciones dificultando de manera seria el movimiento. Quizás lo más preocupante sea que esta última variante agrupa a un 46,5% de los casos de E.B conocidos.

Resulta violento imaginar tu propio cuerpo sin su principal barrera protectora, no se me ocurre mayor sensación de indefensión, desnudez y vulnerabilidad...

Como si el traje de la vida te quedase dos tallas más grande, pensar en que incluso el aire demasiado fuerte supone una tortura...

A continuación varios testimonios de las otras víctimas de esta enfermedad:

A Micaela no le diagnosticaron la EB al nacer; eso recién sucedió a los 4 meses, tras la aparición de varias ampollas y la consulta con diversos profesionales. Su mamá, Ivana Loisi, se enteró por una biopsia de la enfermedad. Todavía no sabe de qué grado se trata porque habría que realizar estudios más complejos, pero confesó a Clarín.com que pronto espera viajar a Chile, donde gracias a la Fundación DebRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) de ese país, se puede acceder a un examen de ADN sin costo. Mica va al jardín con “vendas en las manos, pies, codos y rodilleras. Sólo hay que cuidarla de los golpes y empujones” explicó Ivana; incluso ella sola se corre para evitar cualquier cosa que pueda lastimarla. Cuenta su mamá que sus compañeritos le preguntaban “¿tenés las manos lastimadas?” Y ella aprendió a responder, “No, me las vendan para no lastimarme”.

Vestirla, es todo un tema. La tela debe ser muy suave, sin costuras ni botones expuestos. De hecho, cuenta Ivana, le enviaron desde Italia una tela especial con antibiótico y antiadherente (porque la piel puede desprenderse si se pega) con la que hizo pantalones, camisetas y hasta sábanas. Para realizarse las curaciones a Micaela, explica la mamá, hay que pinchar las ampollas para que no sigan extendiéndose y vendarla utilizando materiales especiales y cremas antibióticas que contrarrestan las infecciones. Pero Ivana no es la única mamá o papá con una tarea tan dedicada y especial, también María Belén Seijas y Luis Eugenio Fauve se ocupan con el mismo amor y dedicación de Dominique, la princesa de tres años de la casa que, “salvo cuando se lastima y llora unos minutos hasta que la curo; siempre está feliz” describe su mamá. Domi, como la llaman todos, sufre de EB distrófica.

Su enfermedad, fue diagnosticada desde el primer momento por una dermatóloga, ya que “nació con una piernita sin piel”, explicó a Clarín.com María Belén. Hay que recalcar que el impacto que tiene el parto sobre la piel de estos niños, hace que nazcan como si se hubieran quemado. Obviamente, contó, al principio todo fue sorpresa, “no sabíamos nada, ya que en nuestra familia no había nadie que la tuviera. Incluso no caímos hasta un tiempo después, ya en casa”. Enseguida la familia tuvo que aprender de curaciones. Sobre el material que hay en el país explica, “hay pocas cosas buenas”. Por eso traen material de afuera, como España o Chile. Y a pesar de ser médicos, María Belén es neuróloga y su esposo es cirujano, “reconozco que salvo en el diagnóstico y tratamiento de las complicaciones, como las infecciones; el apoyo de tipo psicológico o en lo que se refiere curaciones no te pueden ayudar, porque realmente no hay ni idea de lo que se trata” destacó la mamá de Dominique.

Desolador...